１・原著論文
Factor VIII light chain contains a binding site for factor X that contributes to the catalytic Efficiency of factor Xase
Takeyama M, Wakabayashi H, Fay P. J.
Biochemistry, 51, 820-828, 2012
Early-onset chronic inflammatory disease associated with maternal microchimerism
Ishikawa T, Sakurai Y, Takeda T, Suzuki H
Case Reports in Pediatrics, 2012, 323681, 2012
Delayed maturation and differentiation of neurons in focal cortical dysplasia with the transmantle sign: analysis of layer-specific marker expression
Sakakibara T, Sukigara S, Saito T, Otsuki T, Takahashi A, Kaneko Y,
Kaido T, Saito Y, Sato N, Kimura Y, Nakagawa E, Sugai K, Sasaki M,
Goto Y,
Itoh M
Journal of Neuropathology & Experimental Neurology, 71, 741-749, 2012
Imbalance of interneuron distribution between neocortex and basal ganglia: consideration of epileptogenesis of focal cortical dysplasia
Sakakibara T, Sukigara S, Otsuki T, Takahashi A, Kaneko Y, Kaido T,
Saito Y, Sato N, Nakagawa E, Sugai K, Sasaki M, Goto Y, Itoh M
Journal of the Neurological Science, 323, 128-133, 2012
A bispecific antibody to factors IXa and X restores factor VIII hemostatic activity in a hemophilia A model
Kitazawa T, Igawa T, Sampei Z, Muto A, Kojima T, Soeda T, Yoshihashi K, Okuyama-Nishida Y, Saito H, Tsunoda H, Suzuki T, Adachi H, Miyazaki T, Ishii S, Kamata-Sakurai M, Iida T, Harada A, Esaki K, Funaki M, Moriyama C, Tanaka E, Kikuchi Y, Wakabayashi T, Wada M, Goto M, Toyoda T,
Ueyama A, Suzuki S, Haraya K, Tachibana T, Kawabe Y, Shima M,
Yoshioka A, Hattori K
Nature Medicine, 18, 1570-1574, 2012
Rare anomaly of great arteries
Hayashi T, Yoshizawa H, Tsujii N, Yoshikawa Y
Pediatric Cardiology, 33, 859-860, 2012
A putative inhibitory mechanism in the tenase complex resposible for loss of coagulation function in acquired haemophilia A patients with anti-C2 autoantibodies
Matsumoto T, Nogami K, Ogiwara K, Shima M
Thrombosis and Haemostasis, 107, 288-301, 2012
ADAMTS13 safeguards the myocardium in a mouse model of acute myocardial infarction
Doi M, Matsui H, Takeda H, Saito Y, Takeda M, Matsunari Y, Nishio K,
Shima M, Banno F, Akiyama M, Kokame K, Miyata T, Sugimoto M
Thrombosis and Haemostasis, 108, 1236-1238 , 2012
特異な原因疾患を契機に発症した抗利尿ホルモン不適切分泌症候群の3例
辻井 信之、野上 恵嗣、柴田 優、西口 将之、林 環、西屋 克己、關 匡彦、
西尾 健治、嶋 緑倫
小児科臨床, 65, 1853-1859, 2012
顔面神経麻痺で発症した孤立性神経サルコイド-シスの1男児例
古川 晶子、櫻井 嘉彦、江浦 信之、北内 誉敬、河原 誠、上野 聡、嶋 緑倫
小児リウマチ, 3, 33-37, 2012
２・総説
Endothelial progenitor cell-based therapy for hemophilia A
Matsui H
International Journal of Hematology, 95, 119-124, 2012
血友病治療の進歩と今後の展望
吉岡 章
Journal of Pediatric Hematology/Oncology, 49, 16-23, 2012
第VIII因子と血液凝固制御―第VIII因子の機能・構造に関する最近の知見
野上 恵嗣、田中 一郎
医学のあゆみ, 242, 188-193, 2012
Comment from an Expert わが国の血友病診療における病診連携の現状と課題
嶋 緑倫
血液フロンティ, 22, 61-66, 2012
マウス心筋梗塞モデルにおけるADAMTS13の心筋保護作用
杉本 充彦、土井 政明、松井 英人、宮田 敏行
日本血栓止血学会雑誌, 23, 590-593, 2012
私のTranslation research-血友病B研究の軌跡-
吉岡 章
日本血栓止血学会雑誌, 23, 599-604, 2012
血友病診療の展望-個別化治療の必要性-
嶋 緑倫
臨床血液, 53, 1737-1744, 2012
【小児診療のピットフォ-ルⅡ】各種症状・所見の診かたと対応 出血傾向
西屋 克己、嶋 緑倫
臨床と研究, 89, 588-590, 2012
３・著書
出血・血栓性疾患 深部静脈血栓症に対する対策と治療
松井 英人、杉本 充彦
EBM血液疾患の治療2013-2014, 466－472, 中外医学社, 2012
血液凝固・線溶検査
高橋 幸博
NEONATAL CARE, 秋季増刊, 243-253, メディカ出版, 2012
最新疾患モデルと病態解明、創薬応用研究、細胞医薬創製研究の最前線
最新疾患モデル動物、ヒト化マウス、モデル細胞、ES・iPS細胞を利用した病態解明から創薬まで
第2章 8 血液疾患 1) 血友病モデル犬を用いた創薬/臨床応用研究
松井 英人
遺伝子医学MOOK22, 219-223, メデイカルドウ, 2012
管理と治療
石川 智朗
学校検尿のすべて 平成23年度改訂, 71-75, 財団法人日本学校保健会, 2012
新生児出血性疾患
西久保 敏也
今日の小児治療指針 第15版, 166-167, 医学書院, 2012
早産児の貧血
高橋 幸博
今日の治療指針, 1130, 医学書院, 2012
血友病、von Willebrand 病
嶋 緑倫
最新ガイドライン準拠 小児科診断・治療指針, 792-800, 中山書店, 2012
DIC、TTP/HUS
野上 恵嗣
最新ガイドライン準拠 小児科診断・治療指針, 803-807, 中山書店, 2012
網内系疾患
石原 卓, 竹下 泰史
最新ガイドライン準拠 小児科診断・治療指針, 824-827, 中山書店, 2012
播種性血管内凝固症候群
高橋 幸博
周産期診療ワークブック, 311-317, メディカルレビュー社, 2012
輸血（交換輸血を含む）
西久保 敏也, 高橋 幸博
周産期診療ワークブック, 318-321, メディカルレビュー社, 2012
血液疾患
嶋 緑倫
小児科 診断・治療指針, 785-827, 中山書店, 2012
抗リン脂質抗体症候群
野上 恵嗣
小児疾患の診断治療基準, 44(増刊号), 286-287, 東京医学社, 2012
新生児救急搬送実態調査から
高橋 幸博, 西久保 俊也
新生児緊急搬送ハンドブック, 10, メデイカ出版, 2012
アプト検査
高橋 幸博
新生児の臨床検査、基準値デイクショナリー, 239-242, メデイカ出版, 2012
血液凝固・線溶検査
高橋 幸博
新生児の臨床検査、基準値デイクショナリー, 243-253, メデイカ出版, 2012
凝固障害症
嶋 緑倫
内科学, 1435-1446, 西村書店, 2012
検査結果を理解するために
野上 恵嗣
はじめての血友病診療実践マニュアル, 14-17, 診断と治療社, 2012
通常の補充療法が効かなくなったら
嶋 緑倫
はじめての血友病診療実践マニュアル, 42-48, 診断と治療社, 2012
血友病
嶋 緑倫
病気と薬 パ-フェクトBOOK, 63, 688-692, 南山堂, 2012
血友病の歴史
吉岡 章, 田中 一郎
みんなに役立つ血友病の基礎と臨床 改訂版, 18-28, 医薬ジャ-ナル社, 2012
von Willebrand病の分子生物学
杉本 充彦
みんなに役立つ血友病の基礎と臨床 改訂版, 68-78, 医薬ジャ-ナル社, 2012
止血療法
嶋 緑倫
みんなに役立つ血友病の基礎と臨床 改訂版, 219-238, 医薬ジャ-ナル社, 2012
尿路感染症
石川 智朗
小児・思春期診療 最新マニュアル
４章 よくみられる疾患・見逃せない疾患の診療
141, 特別号（１）, 203-204, 2012
４・科学研究費助成事業（科研費）等研究助成
平成24年度厚生労働科学研究費補助金(エイズ対策研究事業)
血友病の治療とその合併症の克服に関する研究
研究分担者：嶋 緑倫 14,000千円
平成24年度厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)
小児新生児期における遺伝性血栓症(ﾌﾟﾛﾃｲﾝC異常症を含む)の効果的診断と治療予防法の確立に関する研究
研究分担者：嶋 緑倫 200千円
平成24年度厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)
小児新生児期における遺伝性血栓症(ﾌﾟﾛﾃｲﾝC異常症を含む)の効果的診断と治療予防法の確立に関する研究
研究分担者：高橋 幸博 200千円
平成24年度成育医療研究開発費
小児出血・血栓性疾患診療の向上と均てん化を目的とした治療管理マニュアルの作成と教育研修法の開発
研究分担者：嶋 緑倫 4,650千円
平成24年度科学研究費助成事業 基盤研究(B)
組織工学を基盤とした自己細胞による血友病治療の創出
研究分担者：杉本 充彦 1,170千
平成24年度科学研究費助成事業 基盤研究(C)
凝固第VIII因子活性化/不活化機構の解明と凝固/抗凝固療法の応用に関する研究
研究代表者：野上 恵嗣 2,730千円
平成24年度科学研究費助成事業 基盤研究(C)
第Ⅴ因子の抗凝固機能と小児血栓性疾患との関連についての基礎的研究
研究代表者：荻原 建一 2,730千円
平成24年度科学研究費助成事業 基盤研究(C)
凝固第VIII因子抗体に対する自己血管内皮前駆細胞移植による新規免疫寛容導入療法の確立
研究代表者：松井 英人 1,820千円
平成24年度科学研究費助成事業 若手研究(B)
小児難治性てんかんにおける脳形成異常発生病態解明のための生物化学的研究
研究代表者：榊原 崇文 1,040千円
平成24年度武田科学振興財団特定研究助成（公益財団法人武田科学振興財団）
超巨大VWF多重体活性の制御機構を利用した新規動脈血栓症の予防・治療法の開発
研究分担者：嶋 緑倫 1,000千円
平成24年度バクスター凝固関連研究基金（BCRF)
新たに確立したトロンビン・プラスミン生成測定法による血友病患者における凝固線溶能の評価
研究代表者：野上 恵嗣 1,000千円
第31回血液医学研究助成（公益財団法人先進医薬研究振興財団）
自己血管内皮前駆細胞移植による新規血友病A細胞治療の構築
研究代表者：松井 英人 1,000千円
平成24年度持田記念研究助成（公益財団法人持田記念医学薬学振興財団）
microRNA制御レンチウイルスベクターによる次世代血友病A遺伝子治療法の確立
研究代表者：松井 英人 300千円
International Emerging Investigator Award (HAA-APSTH 2012 Annual Scientific Meeting)
Endothelial Progenitor Cell-based Therapy for Hemophilia A
研究代表者：Hideto Matsui AU＄3,000
血友病インヒビター製剤調査研究費 （公益財団法人 血液製剤調査機構)
血友病Ａの国際ＩＴＩ研究実施患者を対象とした追跡調査研究
班長：吉岡 章 5,000千円
５・特別賞・学会賞等
Abstract Achievement Award (the 54th ASH)
Kenichi Ogiwara
American Society of Hematology, 2012
2012年度 奈良県医師会学術奨励賞
荻原 健一
奈良県医師会, 2012
第34回日本血栓止血学会 優秀ポスター賞
松本 智子
日本血栓止血学会, 2012
