日本小児科学会 奈良地方会
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2013年度小児科業績

1・原著論文

Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome in Bence-Jones protein κ-type multiple myeloma patient with phosphatidylserine-dependent antiprothrombin antibody
Hara Y, Makita M, Ishikawa T, Saeki K, Yamamoto K, Imajo K, Shima M, Ieko M
Annals of Hematology, 92, 563-564, 2013

Factors associated with exclusive breastfeeding in low birth weight infants at NICU discharge and the start of complementary feeding
Mamemoto K, Kubota M, Nagai A, Takahashi Y, Kamamoto T, Minowa H, Yasuhara H
Asia Pacific Journal of Clinical Nutrition, 22, 270-275, 2013

Variable contributions of basic residues forming an APC exosite in the binding and inactivation of factor VIIIa
Takeyama M, Wintermute JM, Manithody C, Rezaie AR, Fay PJ
Biochemistry, 52(13), 2228-2235, 2013

Characterization of anti-factor VIII antibody in a patient with acquired hemophilia A
Oh J, Lim Y, Jang MJ, Huh JY, Shima M, Oh D
Blood Research, 48(1), 58-62, 2013

Genetic analysis of PRRT2 for benign infantile epilepsy, infantile convulsions with choreoathetosis syndrome, and benign convulsions with mild gastroenteritis
Ishii A, Yasumoto S, Ihara Y, Inoue T, Fujita T, Nakamura N, Ohfu M, Yamashita Y, Takatsuka H, Taga T, Miyata R, Ito M, Tsuchiya H, Matsuoka T,
Kitao T, Murakami K, Lee WT, Kaneko S, Hirose S
Brain & Development, 35(6), 524-530, 2013

Different factor VIII neutralizing effects on anti-factor VIII inhibitor antibodies associated with epitope specificity and von Willebrand factor
Yada K, Nogami K, Shima M
British Journal of Haematology, 163(1), 104-111, 2013

A ductal aneurysm rapidly developing into coarctation of the aorta
Hayashi T, Yoshizawa H, Yoshikawa Y
European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, 43(6), 1264, 2013

Results of clot waveform analysis and thrombin generation test for a plasma-derived factor VIIa and X mixture (MC710) in haemophilia patients with inhibitors--phase I trial: 2nd report
Shirahata A, Fukutake K, Mimaya J, Takamatsu J, Shima M, Hanabusa H, Takedani H, Takashima Y, Matsushita T, Tawa A, Higasa S, Takata N,
Sakai M, Kawakami K, Ohashi Y, Saito H
Haemophilia, 19(2), 330-337, 2013

Two haemophilia patients with inhibitors who became ambulatory after physiotherapy under haemostatic cover with bypassing agents
Kajiwara M, Shima M, Yoshioka A
Haemophilia, 19(5), e301-304, 2013

A Phase II clinical trial of a mixture of plasma-derived factor VIIa and factor X (MC710) in haemophilia patients with inhibitors: haemostatic efficacy, safety and pharmacokinetics/pharmacodynamics
Shirahata A, Fukutake K, Takamatsu J, Shima M, Hanabusa H, Mugishima H,
Amano K, Takedani H, Tamashima S, Matsushita T, Tawa A, Tanaka I, Higasa S, Kosaka Y, Fujii T, Sakai M, Migita M, Kawakami K, Ohashi Y,
Saito H
Haemophilia, 19(6), 853-860, 2013

Repression of factor VIII inhibitor development with apoptotic factor VIII-expressing embryonic stem cells
Sakurai Y, Kasuda S, Tatsumi K, Takeda T, Kato J, Kubo A, Shima M
Hematology Reports, 5(2), 30-33, 2013

Incidence and survival rates of hematological malignancies in Japanese children and adolescents(2006-2010): based on registry data from the Japanese Society of Pediatric Hematology
Horibe K, Saito AM, Takimoto T, Tsuchida M, Manabe A, Shima M, Ohara A,
Mizutani S
Internal Journal of Hematology, 98(1), 74-88, 2013

Acquired von Willebrand syndrome associated with Hashimoto's thyroiditis and subcutaneous mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma
Koyama T, Fujimoto K, Shima M
Intenal Medicine, 2(23), 2661-2663, 2013

A new drug delivery system for intravenous coronary thrombolysis with thrombus targeting and stealth activity recoverable by ultrasound
Kawata H, Uesugi Y, Soeda T, Takemoto Y, Sung JH, Umaki K, Kato K, Ogiwara K, Nogami K, Ishigami K, Horii M, Uemura S, Shima M, Tabata Y,
Saito Y
Journal of the American College of Cardiology, 60(24), 2550-2557, 2013

Activated prothrombin complex concentrate(APCC)-mediated activation of factor (F)VIII in mixtures of FVIII and APCC enhances hemostatic effectiveness
Yada K, Nogami K, Ogiwara K, Shima M
Journal of Thrombosis and Haemostasis, 11(5), 902-910, 2013

Towards standardization of clot waveform analysis and recommendations for its clinical applications
Shima M, Thachil J, Nair SC, Srivastava A
Journal of Thrombosis and Haemostasis, 11(7), 1417-1420, 2013

Evaluation of hypercoagulability using soluble fibrin monomer complex in sick newborns
Takahashi D, Takahashi Y, Matsui M, Araki S, Kubo K, Sato H, Shirahata A
Pediatrics International, 55(2) , 151-156, 2013

Protein C deficiency as the major cause of thrombophilias in childhood
Ohga S, Ishiguro A, Takahashi Y, Shima M, Taki M, Kaneko M, Fukushima K,
Kang D, Hara T
Pediatrics International, 55(3), 267-271, 2013

A novel cell-sheet technology that achieves durable factor VIII delivery in a mouse model of Hemophilia A
Tatsumi K, Sugimoto M, Lillicrap D, Shima M, Ohashi K, Okano T, Matsui H
PLOS ONE, 8(12), e83280, 2013

Ratio of von Willebrand factor propeptide to ADAMTS13 is associated with severity of sepsis
Fukushima H, Nishio K, Asai H, Watanabe T, Seki T, Matsui H, Sugimoto M, Matsumoto M, Fujimura Y, Okuchi K
Shock, 39(5), 409-414, 2013

Contribution of factor VIII light-chain residues 2007-2016 to an activated protein C-interactive site
Takeyama M, Wakabayashi H, Fay P.J.
Thrombosis and Haemostasis, 109(2), 187-198, 2013

The mild phenotype in severe hemophilia A with Arg1781His mutation is associated with enhanced binding affinity of factor VIII for factor X
Yada K, Nogami K, Wakabayashi H, Fay PJ, Shima M
Thrombosis and Haemostasis, 109(6), 1007-1015, 2013

Elevated plasma factor VIII enhances venous thrombus formation in rabbits: Contribution of factor XI, von Willebrand factor and tissue factor
Sugita C, Yamashita A, Matsuura Y, Iwakiri T, Okuyama N, Matsuda S, Matsumoto T, Inoue O, Harada A, Kitazawa T, Hattori K, Shima M, Asada Y
Thrombosis and Haemostasis, 110(1), 62-75, 2013

Coagulation potential of immobilised factor VIII in flow-dependent fibrin generation on platelet surfaces
Doi M, Sugimoto M, Matsui H, Matsunari Y, Shima M
Thrombosis and Haemostasis, 110(2), 316-322, 2013

Simultaneous measurement of thrombin and plasmin generation to assess the interplay between coagulation and fibrinolysis
Matsumoto T, Nogami K, Shima M
Thrombosis and Haemostasis, 110(4), 761-768, 2013

川崎病による冠動脈障害をもつ患者の高感度CRP値の検討
吉澤 弘行, 津田 悦子, 大内 秀雄, 山田 修
Progress in Medicine, 33(7), 1530-1535, 2013

乳児期から経口鉄キレート療法を行ったDiamond-Blackfan貧血の1例
石原 卓, 道之前 八重, 近藤 由佳, 橋本 直樹, 内田 賀子, 塚元 麻, 柴田 真理,
濱田 匡章, 井崎 和史, 上田 卓, 高瀬 俊夫, 田中 一郎
小児科臨床, 66(5), 933-940, 2013

体外循環時のアルカレミア環境下の血球凝集塊形成に血小板凝集、血栓形成が関与するのか?
曽山 奉教, 吉田 秀人, 下村 大樹, 高橋 幸博
体外循環技術, 40(1), 1-6, 2013

プラスミンによる凝固因子(特に第Ⅴ、第VIII因子)を介した凝固亢進作用
荻原 建一
奈良県医師会医学年報, 26(1), 61-65, 2013

インヒビター保有先天性血友病患者の出血エピソードにおける遺伝子組換え活性型血液凝固第VII因子製剤(ノボセブンR)の有効性および長期的安全性:10年間の市販後調査解析報告
白幡 聡, 桑原 光弘, 福武 勝幸, 日笠 聡, 酒井 道生, 嶋 緑倫, 藤井 輝久, 堀越 泰雄, 瀧 正志, 花房 秀次, 吉岡 章
日本血栓止血学会誌, 24(6), 593-602, 2013

2・総説

遺伝子改変血栓モデル:ADAMTS13遺伝子欠損マウスを中心に
坂野 史明, 宮田 敏行, 藤岡 政行, 杉本 充彦
Thrombosis Medicine, 3(2), 132-139, 2013

小児科への道に導かれ、気がつけば、血友病トランスレーショナルリサーチを目指していた
吉岡 章
化血研所報 黎明, 22, 68-74, 2013

【小児の頭痛-診かた・考えかたの実践-】小児における片頭痛のバリエーション
benign paroxysmal torticollis in infancy

榊原 崇文, 嶋 緑倫
小児科診療, 76(8), 1253-1258, 2013

インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン 
2013年改訂版

ガイドライン作成委員会:岡 敏明, 齊藤 誠司, 酒井 道生, 白幡 聡, 鈴木 伸明,
瀧 正志, 竹谷 英之, 長江 千愛, 野上 恵嗣, 花房 秀次, 日笠 聡, 福武 勝幸,
堀越 泰雄, 三室 淳, 吉岡 章
日本血栓止血学会誌, 24(6), 619-639, 2013

インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン 
2013年改訂版

ガイドライン作成委員会:天野 景裕, 岡 敏明, 荻原 建一, 澤田 暁宏, 嶋 緑倫,
白幡 聡, 鈴木 隆史, 竹谷 英之, 花房 秀次, 堀越 泰雄, 松下 正, 松本 剛史,
三室 淳, 吉岡 章
日本血栓止血学会誌, 24(6), 640-658, 2013

新規凝固機能検査による評価;T-TAS(R)とトロンビン生成試験(TG)の基本と臨床
松本 智子, 野上 恵嗣, 嶋 緑倫
日本検査血液学会雑誌, 14(3), 365-372, 2013

血友病の遺伝子診断
矢田 弘史, 嶋 緑倫
日本小児血液・がん学会雑誌, 50(3), 411-414, 2013

血友病
嶋 緑倫
臨床血液, 54(2), 189-197, 2013

血友病ワールド
嶋 緑倫
臨床血液, 54(8), 736-743, 2013

後天性凝固因子インヒビターの基礎と病態
野上 恵嗣
臨床血液, 54(10), 361-368, 2013

血栓形成におけるADAMTS13の役割
杉本 充彦
臨床検査, 57(5), 542-548, 2013

血友病インヒビターの免疫寛容療法
武山 雅博, 嶋 緑倫
臨床免疫・アレルギー科, 59(6), 675-681, 2013

3・著書

血友病インヒビター:最新の進歩
野上 恵嗣
Annual Review血液2013, 238-244, 中外医学社, 2013

室内遊びではどんなことに注意すればよいですか?
河原 信吾
Q&Aでわかる0・1・2・3歳の食物アレルギー相談対応ブック 初版第1刷, 126, 診断と治療社, 2013

血液疾患の診断:主要兆候と検査値異常の解釈 E.血栓傾向の診察と鑑別
松井 英人, 杉本 充彦
カラーテキスト血液病学 第2版, 93-95, 中外医学社, 2013

血液凝固線溶因子の異常 1.凝固因子欠損
野上 恵嗣
カラーテキスト血液病学 第2版, 651-654, 中外医学社, 2013

血液凝固線溶因子の異常 2.線溶亢進
野上 恵嗣
カラーテキスト血液病学 第2版, 654-655, 中外医学社, 2013

"出血・血栓性疾患 H.血栓症"
松井 英人, 杉本 充彦
カラーテキスト血液病学 第2版, 665-679, 中外医学社, 2013

血友病(von Willebrand病を含む)
田中 一郎
今日の治療指針, 624-626, 医学書院, 2013

血友病と類縁疾患
野上 恵嗣
今日の処方 第5版, 529-532, 南江堂, 2013

血友病医療とともに
吉岡 章
最新・血液内科シリーズ FUTURE 血液学を語る, 48-63, インターメディカ, 2013

ビタミンK
高橋 幸博, 西久保 敏也
小児科学レクチャー 徹底ガイド新生児医療Q&A, 3(1), 8-15, 総合医学社, 2013

外出時の注意点
河原 信吾
食物アレルギー外来診療ポイント63 改訂第2版, 89-90, 診断と治療社, 2013

血友病A
野上 恵嗣
先天性代謝ハンドブック, 338-339, 中山書店, 2013

血友病B
野上 恵嗣
先天性代謝ハンドブック, 340-341, 中山書店, 2013

その他の先天性凝固因子欠損症
野上 恵嗣
先天性代謝ハンドブック, 342-343, 中山書店, 2013

von Willebrand病
野上 恵嗣
先天性代謝ハンドブック, 344-345, 中山書店, 2013

血友病
嶋 緑倫
内科学 10, 2052-2054, 朝倉書店, 2013

von Willebrand病(VWD)
嶋 緑倫
内科学 10, 2055-2056, 朝倉書店, 2013

新生児出血性疾患
西久保 敏也, 嶋 緑倫
内科学 10, 2056-2057, 朝倉書店, 2013

ビタミンK欠乏症
嶋 緑倫
内科学 10, 2057, 朝倉書店, 2013

Hageman trait(第XII因子欠乏症)
高橋 幸博
別冊日本臨床 新領域別症候群シリーズ 血液症候群(第2版)II ―その他の血液疾患を含めて― 23, 35-39, 日本臨床社, 2013

第VIII因子結合能異常症
野上 恵嗣
別冊日本臨床 新領域別症候群シリーズ 血液症候群(第2版)II ―その他の血液疾患を含めて― 22, 504-506, 日本臨床社, 2013

先天性プロトロンビン欠乏症・異常症
嶋 緑倫
別冊日本臨床 新領域別症候群シリーズ 血液症候群(第2版)II ―その他の血液疾患を含めて― 22, 530-532, 日本臨床社, 2013

出血性疾患
嶋 緑倫
標準小児科学(第8版), 544-557, 医学書院, 2013

第VIII因子インヒビター、第IX因子インヒビター
野上 恵嗣, 松本 智子
臨床に直結する血栓止血学, 42-43, 中外医学社, 2013

後天性血友病
野上 恵嗣
臨床に直結する血栓止血学, 123-127, 中外医学社, 2013

4・科学研究費助成事業(科研費)等研究助成

平成25年度厚生労働科学研究費補助金(エイズ対策研究事業)
血友病の治療とその合併症の克服に関する研究
研究分担者 嶋 緑倫 18,000千円

平成25年度厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)
小児新生児期における遺伝性血栓症(プロテインC異常症を含む)の効果的診断と治療予防法の確立に関する研究
研究分担者 嶋 緑倫 200千円

平成25年度厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)
小児新生児期における遺伝性血栓症(プロテインC異常症を含む)の効果的診断と治療予防法の確立に関する研究
研究分担者 高橋 幸博 200千円

平成25年度科学研究費助成事業 基盤研究(B)
自己細胞移植による次世代型血友病A治療の創出
研究代表者 嶋 緑倫 5,590千円

平成25年度科学研究費助成事業 基盤研究(C)
凝固第VIII因子活性化・不活化機構の解明と新規凝固・抗凝固薬への応用に関する基礎的研究
研究代表者 野上 恵嗣 1,430千円

平成25年度科学研究費助成事業 基盤研究(C)
第Ⅴ因子の抗凝固機能と小児血栓性疾患との関連についての基礎的研究
研究代表者 荻原 建一 1,300千円

平成25年度科学研究費助成事業 基盤研究(C)
後天性凝固異常症における凝固機能評価と抑制メカニズムの解明
研究代表者 松本 智子 2,600千円

平成25年度科学研究費助成事業 基盤研究(C)
凝固第VIII因子抗体に対する自己血管内皮前駆細胞移植による新規免疫寛容導入療法の確立
研究代表者 松井 英人 1,820千円

平成25年度科学研究費助成事業 若手研究(B)
小児難治性てんかんにおける脳形成異常発生病態解明のための生物化学的研究
研究代表者 榊原 崇文 1,690千円

平成25年度科学研究費助成事業 若手研究(B)
インヒビター保有血友病A患者の新たな止血治療戦略における凝血学的基礎研究
研究代表者 矢田 弘史 1,690千円

2013 Bayer Hemophilia Awards
A novel regulatory mechanism of factor (F)VIIa/tissue factor associated with FVIII on the initial phase of coagulation
研究代表者 野上 恵嗣 $60,000

平成25年度小児医学研究助成 (公益財団法人 母子健康協会)
プロテインCおよびプロテインSによる凝固第VIII因子の制御機構の解明および新規血友病治療製剤への応用
研究代表者 武山 雅博 1,100千円

平成25年度第21回バイエル循環器病研究助成(公益財団法人 循環器病研究振興財団)
VWF-ADAMTS13反応軸制御に基づく血栓症予防と治療--出血リスクを軽減した日本人仕様の血栓症治療戦略の基盤構築を目指して
研究代表者 松井 英人 2,500千円

平成25年度バクスター凝固関連研究基金(BCRF)
第VIII因子上のトロンビン結合部位の同定:第VIII因子-トロンビン制御軸による新規向凝固・抗凝固薬の基礎的研究
研究代表者 南 博明 1,000千円

平成25年度海外医学研究助成 (一般財団法人 住友生命福祉文化財団)
凝固第VIII因子、フォン・ウィルブランド因子に関する分子遺伝学的解析、分子生物学的解析
研究代表者 荻原 建一 1,500千円

血友病インヒビター製剤調査研究費 (公益財団法人 血液製剤調査機構)
血友病インヒビター保有例に対する免疫寛容療法の実態調査
班長 嶋 緑倫 5,000千円

5・特別賞・学会賞等

Abstract Achievement Award American Society of Hematology
Yasuaki Shida

厳橿学術奨励賞 奈良県立医科大学医学部医学科同窓会
荻原 健一

医学研究助成金 一般財団法人住友生命福祉文化財団
荻原 建一

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