１・原著論文
Children with Down's syndrome display high rates of hyperuricaemia
Kashima A, Higashiyama Y, Kubota M, Kawaguchi C, Takahashi Y,
Nishikubo T
Acta Paediatrica, 103(8), e359-364, 2014
Umbilical cord blood as an alternative source of reduced-intensity hematopoietic stem cell transplantation for chronic Epstein-Barr virus-associated T or natural killer cell lymphoproliferative diseases
Sawada A, Inoue M, Koyama-Sato M, Kondo O, Yamada K, Shimizu M,
Isaka K, Kimoto T, Kikuchi H, Tokimasa S, Yasui M, Kawa K
Biol Blood Marrow Transplant, 20(2), 214-221, 2014
Complete workplace indoor smoking ban and smoking behavior among male workers and female nonsmoking workers' husbands: a pseudo cohort study of Japanese public workers
Tabuchi T, Hoshino T, Hama H, Nakata-Yamada K, Ito Y, Ioka A,
Nakayama T, Miyashiro I, Tsukuma H
BioMed Research International, vol. 2014, Article ID 303917, 1-9, 2014
Novel FV mutation (W1920R, FVNara) associated with serious deep vein thrombosis and more potent APC resistance relative to FVLeiden
Nogami K, Shinozawa K, Ogiwara K, Matsumoto T, Amano K,
Fukutake K, Shima M
Blood, 123(15), 2420-2428, 2014
Analysis of the role of von Willebrand factor, platelet glycoprotein VI-, and α2β1-mediated collagen binding in thrombus formation
Shida Y, Rydz N, Stegner D, Brown C, Mewburn J, Sponagle K,
Danisment O, Crawford B, Vidal B, Hegadorn C, Pruss C, Nieswandt B,
Lillicrap D
Blood, 124(11), 1799-1807, 2014
Anti-factor IXa/X bispecific antibody ACE910 prevents joint bleeds in a long-term primate model of acquired hemophilia A
Muto A, Yoshihashi K, Takeda M, Kitazawa T, Soeda T, Igawa T, Sampei Z,
Kuramochi T, Sakamoto A, Haraya K, Adachi K, Kawabe Y, Nogami K,
Shima M, Hattori K
Blood, 124(20), 3165-3171, 2014
Development and verification of child observation sheet for 5-year-old children
Fujimoto K, Nagai T, Okazaki S, Kawajiri M, Tomiwa K
Brain & Development, 36(2), 107-15, 2014
Long-term survival and conditional survival of cancer patients in Japan using population-based cancer registry data
Ito Y, Miyashiro I, Ito H, Hosono S, Chihara D, Nakata-Yamada K,
Nakayama M, Matsuzaka M, Hattori M, Sugiyama H, Oze I, Tanaka R,
Nomura E, Nishino Y, Matsuda T, Ioka A, Tsukuma H, Nakayama T,
the J-CANSIS research group
Cancer Science, 105(11), 1480-1486, 2014
Contribution of ADAMTS13 to the better cell engraftment efficacy in mouse model of bone marrow transplantation
Matsui H, Takeda M, Soejima K, Matsunari Y, Kasuda S, Ono S, Nishio K, Shima M, Banno F, Miyata T, Sugimoto M
Haematologica, 99(10), e211-213, 2014
Novel products for haemostasis
Shima M, Hermans C, de Moerloose P
Haemophilia, 20(4), 29-35 , 2014
Long-term treatment course of a patient with mild haemophilia A who developed a high titre factor VIII inhibitor
Iioka F, Shimomura D, Nakamura F, Ohno H, Yada K, Nogami K, Shima M
Haemophilia, 20(6), e402-404, 2014
The first case of int 1 h-related inversion in Japanese haemophilia A patients
Yada K, Nogami K, Kawamura T, Minami H, Shima M
Haemophilia, 20(6), e408-410, 2014
Tissue factor pathway inhibitor in activated prothrombin complex concentrates (aPCC) moderates the effectiveness of therapy in some severe hemophilia A patients with inhibitor
Ogiwara K, Nogami K, Matsumoto T, Shima M
International Journal of Hematology, 99(5), 577-87, 2014
Health-related Quality of Life (HRQOL) decreases independently of chronic conditions and geriatric syndromes in older adults with diabetes: the Fujiwara-kyo study
Nezu S, Okamoto N, Morikawa M, Saeki K, Obayashi K, Tomioka K,
Komatsu M, Iwamoto J, Kurumatani N
Journal of Epidemiology, 24(4), 259-266, 2014
Polygraphic findings of 47 cases with respiratory inhibition after crying
Minowa H, Mima A, Ikeda Y, Yasuhara H, Ebisu R, Ohgitani A
Journal of Maternal-Fetal Neonatal Medicine, 27(9) , 930-933, 2014
The prevalence of neutralizing antibodies against adeno-associated virus capsids is reduced in young Japanese individuals
Mimuro J, Mizukami H, Shima M, Matsushita T, Taki M, Muto S, Higasa S,
Sakai M, Ohmori T, Madoiwa S, Ozawa K, Sakata Y
Journal of Medical Virology, 86(11), 1990-1997, 2014
Recommendations for performing thromboelastography/thromboelastometry in hemophilia: communication from the SSC of the ISTH
Chitlur M, Rivard GE, Lillicrap D, Mann K, Shima M, Young G; Factor VIII, Factor IX, and Rare Coagulation Disorders Subcommittee of the Scientific and Standardisation Committee of the International Society on Thrombosis and Haemostasis
Journal of Thrombosis and Haemostasis, 12(1), 103-106, 2014
Anti-factor IXa/X bispecific antibody (ACE910): hemostatic potency against ongoing bleeds in a hemophilia A model and the possibility of routine supplementation
Muto A, Yoshihashi K, Takeda M, Kitazawa T, Soeda T, Igawa T,
Sakamoto Y, Haraya K, Kawabe Y, Shima M, Yoshioka A, Hattori K
Journal of Thrombosis and Haemostasis, 12(2), 206-213, 2014
Optimal monitoring of bypass therapy in hemophilia A patients with inhibitors by the use of clot waveform analysis
Haku J, Nogami K, Matsumoto T, Ogiwara K, Shima M
Journal of Thrombosis and Haemostasis, 12(3), 355-362, 2014
F
low-dependent thrombin and fibrin generation in vitro: opportunities for standardization: communication from SSC of the ISTH
Neeves KB, McCarty OJ, Reininger AJ, Sugimoto M, King MR: Biorheology Subcommittee of the SSC of the ISTH
Journal of Thrombosis and Haemostasis, 12(3), 418-420, 2014
Coagulation function and mechanisms in various clinical phenotypes of patients with acquired factor V inhibitors
Matsumoto T, Nogami K, Shima M
Journal of Thrombosis and Haemostasis, 12(9), 1503-1512, 2014
Delivery of full-length factor VIII using a piggyBac transposon vector to correct a mouse model of hemophilia A
Matsui H, Fujimoto N, Sasakawa N, Ohinata Y, Shima M, Yamanaka S,
Sugimoto M, Hotta A
PLoS One, 9(8), e104957, 2014
がんの生存率を一般向けにどのように情報提供するか
井岡亜希子, 伊藤 ゆり, 中田 佳世, 津熊 秀明
JACR Monograph, 20, 49-58, 2014
市中病院における乳幼児急性呼吸不全に対する非侵襲的陽圧換気療法
濱田 匡章, 近藤 由佳, 橋本 直樹, 柳本 嘉時, 内田 賀子, 塚元 麻, 柴田 真理,
石原 卓, 井﨑 和史, 上田 卓, 道之前八重, 高瀬 俊夫, 田中 一郎
小児科臨床, 67(1), 141-148, 2014
ウイルス分離成績からみたエンテロウイルス感染症の動向
－1998～2011年奈良県御所市1小児科定点観測－
松永 健司
小児科臨床, 67(6) , 1001-1008, 2014
奈良県での小児気管支喘息治療環境についての調査結果
清益 功浩, 大塚 晨, 河原 信吾, 柴田 優, 南部 光彦, 新家 興, 村上 義樹, 矢追 公一
小児科臨床, 67(9) , 1523-1528, 2014
体外循環管理時のアルカレミア環境下での「いが状赤血球」形成に関する研究
曽山 奉教, 吉田 秀人, 瀧本順三郎, 高橋 幸博
体外循環技術, 41(2), 139-143, 2014
好酸球性胃腸炎と考えられた4歳男児の1例
薮本 仁美, 西山 敦子, 高田 陸三, 高塚 英雄, 西野 正人
奈良県西和医療センター医学雑誌, 3(1), 87-91, 2014
重症心身障害児・者へのレボカルニチン投与後のカルニチンおよび生化学的検査値の変化
竹田 洋子, 富和 清隆, 金 一, 川口 千晴, 東山 幸恵, 永井亜矢子, 久保田優
日本小児科学会雑誌, 118(8), 1208-1212, 2014
Dual Source Computed Tomography を用いた新生児期の主要大動脈肺動脈側副血行路の評価
辻井 信之, 黒嵜 健一, 神崎 歩, 山本 哲也, 水野 将徳, 塚田 正範, 帆足 孝也,
鍵崎 康治, 市川 肇, 白石 公
日本小児循環器学会雑誌, 30(4), 448-455, 2014
発達障害のスクリーニングにおけるKIDS(Kinder Infant Development Scale)の活用に関する検討
藤本 佳子, 永井利三郎, 岡崎 伸, 新平 鎮博, 池宮美佐子, 川尻 三枝, 上安 涼子,
富和 清隆
日本小児保健研究, 73(3), 421-428, 2014
難治性皮膚筋炎の寛解導入維持にミゾリビンが有効であった13歳女子例
濱田 匡章, 三浦 修治, 赤澤 英樹
日本小児リウマチ学会雑誌, 5(1), 37-43, 2014
診断に苦慮した遷延する心因性発熱の1女子例
櫻井 嘉彦, 高田 陸三, 高塚 英雄, 西野 正人
日本小児リウマチ学会雑誌, 5(1), 57-62, 2014
２・総説
血友病の検査と鑑別すべき疾患について教えて下さい
矢田 弘史
Frontiers in Haemophilia 1(1), 27-28, 2014
ディベート血液学 「血友病Aインヒビター患者に対する免疫寛容療法」
武山 雅博
血液フロンティア, 24(5), 82-85, 2014
フォンウイルブランド病～分子基盤から臨床まで
～ 1
．分子基盤 1)フォンウイルブランド因子の生合成～
遺伝子制御・発現・放出機構
松井 英人, 杉本 充彦
血液フロンティア, 24(8), 1149-1159, 2014
【血栓症治療ガイドラインup-to-date】
5.その他（薬剤, 検査, 腎臓, 糖尿病等）
53. ヘパリン起因性血小板減少症(heparin-induced thrombocytopenia: HIT)の治療と予防に関するエビデンスに基づく米国胸部専門医学学会(ACCP)
ガイドライン第9版
宮田 茂樹
血栓と循環, 22(1), 233-236, 2014
抗リン脂質抗体症候群
野上 恵嗣
小児科, 55(11), 1701-1709 , 2014
海外渡航者外来
武山 雅博
小児科臨床, 67(4) , 747-751, 2014
血栓・止血の基礎知識
嶋 緑倫
小児内科, 46(2), 152-155, 2014
わが国の血友病止血治療薬の進歩と展望
吉岡 章
人工血液, 22(1), 38-42, 2014
エルシニア感染症
石川 智朗, 伊藤 秀一
腎と透析, 76(3), 367-371, 2014
Tissue factor pathway inhibitor（TFPI）の新知見と臨床応用
荻原 建一, 野上 恵嗣
日本血栓止血学会誌, 25(1), 11-22, 2014
血液凝固の動的把握と血友病診療の進歩
野上 恵嗣
日本血栓止血学会誌, 25(3), 371-379, 2014
第Ⅷ因子―Factor VIIIと活性型プロテインC/プロテインSを軸とした新規凝固制御メカニズム―
武山 雅博
日本血栓止血学会誌, 25(4), 449-457, 2014
Factor VIIa製剤の過去・現在・未来
桑原 光弘
日本血栓止血学会誌, 25(4) , 475-481, 2014
Factor V がいよいよ面白くなってきた
血栓症をおこしたFVNARA 変異とAPC レジスタンス
篠澤 圭子, 野上 恵嗣
日本血栓止血学会誌, 25(4), 482-493, 2014
フォン・ヴィルブランド病の分子生物学的診断と診療への応用
志田 泰明, 野上 恵嗣
日本血栓止血学会誌, 25(4), 494-503, 2014
症例から学ぶ止血凝固検査
松本 智子, 野上 恵嗣
日本検査血液学会雑誌, 15(2), 233-239, 2014
小児科学と血栓止血学への道に導かれて
吉岡 章
日本産婦人科・新生児血液学会誌, 23(2), 1-7 , 2014
AYA(adoloescent and young adult) 世代のがんの疫学と医療、特に白血病の治療方針について
中田 佳世, 井岡亜希子, 井上 雅美, 津熊 秀明
日本小児血液・がん学会雑誌, 51(2) , 120-126, 2014
血友病A の分子病態の進歩 － 第VIII 因子構造・機能からみた病態 －
野上 恵嗣
日本小児血液・がん学会雑誌, 51(5) , 452-458, 2014
遺伝性血栓症 小児期における診断と治療の問題点
大賀 正一, 落合 正行, 石黒 精, 高橋 幸博, 瀧 正志, 嶋 緑倫, 金子 政時,
福嶋恒太郎, 康 東天
日本小児血液・がん学会雑誌, 51(5) , 470-474, 2014
血友病に対する治療の進歩(1) ―長時間作用型薬剤・抗体医薬の面から―
矢田 弘史, 野上 恵嗣
臨床血液, 55 (8), 893-898, 2014
一般内科外来でみる出血傾向「ぶつけてないのにアザ！」にあわてない「血友病」
武山 雅博
内科, 114(2), 251-254, 2014
３・著書
後天性血友病の治療は？
野上 恵嗣
EBM血液疾患の治療2015-2016, 413-414, 中外医学社, 2014
血液凝固第VIII因子の分子構造と機能に関する最新情報
野上 恵嗣
Hemophilia Topics, 34, 1-4, バイエル薬品株式会社, 2014
血友病治療薬
西屋 克己, 嶋 緑倫
Pocket Drugs 2014, 555-560, 医学書院, 2014
新生児疾患-早産児の無呼吸発作
箕輪 秀樹
今日の治療指針2014年版, 1220-1221, 医学書院, 2014
新生児疾患－早産児の貧血
川口 千晴
今日の治療指針2014年版, 1223, 医学書院, 2014
血友病
嶋 緑倫
血液疾患最新の治療2014-2016, 230-235, 南江堂, 2014
von Willebrand病
野上 恵嗣
出血性疾患の実践診療マニュアル ～すべての臨床医のために, 111-114,
南江堂, 2014
血友病
野上 恵嗣
出血性疾患の実践診療マニュアル ～すべての臨床医のために, 115-120,
南江堂, 2014
後天性血友病
野上 恵嗣
出血性疾患の実践診療マニュアル ～すべての臨床医のために, 121-124 ,
南江堂, 2014
FXIII欠乏症
野上 恵嗣
出血性疾患の実践診療マニュアル ～すべての臨床医のために, 125-126,
南江堂, 2014
その他の凝固因子異常症
野上 恵嗣
出血性疾患の実践診療マニュアル ～すべての臨床医のために, 127-129 ,
南江堂, 2014
ケースで学ぶ代表的な出血性疾患の診療ピットフォール
ケース1：アレルギー性紫斑病
荻原 建一, 野上 恵嗣
出血性疾患の実践診療マニュアル ～すべての臨床医のために, 148-151,
南江堂, 2014
ケースで学ぶ代表的な出血性疾患の診療ピットフォール
ケース9：血友病：小児例
野上 恵嗣
出血性疾患の実践診療マニュアル ～すべての臨床医のために, 179-181 ,
南江堂, 2014
血友病
嶋 緑倫
小児科診療 2014年増刊号, 77, 452-455, 診断と治療社, 2014
新生児メレナ
高橋 幸博
小児科診療 2014年増刊号77, 950-952, 診断と治療社, 2014
VI. 感染症 手足口病, ヘルパンギーナ
松永 健司, 竹綱 康仁
小児科内科 小児疾患診療のための病態生理, 46(増刊号), 1016-1021,
東京医学社, 2014
小児血液疾患よくわかる最新知見； 抗リン脂質抗体症候群
野上 恵嗣
小児科 小児血液疾患 よくわかる最新知見, 55(11), 1701-1709, 金原出版, 2014
先天性・後天性血友病, フォン・ヴィレブランド病
武山 雅博
診療ガイドライン UP-TO-DATE2014-2015 , 441-449,
メディカルレビュー社, 2014
血友病, インヒビター保有血友病, von Willebrand病
志田 泰明, 嶋 緑倫
内科外来処方NAVI, 106-110, 中外医学社, 2014
血友病
野上 恵嗣
プリンシプル血液疾患の臨床. よくわかる血栓・止血異常の診療, 36-45,
中山書店, 2014
後天性血友病Ａ
田中 一郎
プリンシプル血液疾患の臨床. よくわかる血栓・止血異常の診療, 46-56 ,
中山書店, 2014
血液・造血器疾患 凝固と線溶
田中 一郎, 吉岡 章
わかりやすい内科学 第4版, 250-253, 文光堂, 2014
血友病
嶋 緑倫
わかりやすい内科学 第4版, 295-297, 文光堂, 2014
播種性血管内凝固
西久保敏也, 嶋 緑倫
わかりやすい内科学 第4版, 298-300, 文光堂, 2014
PART VIII: Products used to treat hemophilia. 23. Products used to treat hemophilia: Recombinant products
Shima M, Yoshioka A
Textbook of Hemophilia 3rd ed. Edited by C.A.Lee, E.E.Berntorp & W.K.Hoots, 165-173, Wiley Blackwell, Oxford, UK, 2014
４・科学研究費助成事業（科研費）等研究助成
平成26年度 厚生労働科学研究費補助金（エイズ対策研究事業）
血友病の治療とその合併症の克服に関する研究
研究分担者 嶋 緑倫 20,000千円
平成26年度 厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業）
新生児・小児における特発性血栓症の診断、予防および治療法の確立に関する研究
研究分担者 嶋 緑倫 50千円
平成26年度 厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業）
新生児・小児における特発性血栓症の診断、予防および治療法の確立に関する研究
研究分担者 高橋 幸博 50千円
平成26年度 科学研究費助成事業 基盤研究(B)
自己細胞移植による次世代型血友病A治療の創出
研究代表者 嶋 緑倫 7,800千円
平成26年度 科学研究費助成事業 基盤研究（Ｃ）
敗血症に対するADAMTS13の効果
研究代表者 西尾 健治 1,820千円
平成26年度 科学研究費助成事業 基盤研究(C)
第VIII因子活性化・不活化機構の解明と新規凝固・抗凝固薬への応用に関する基礎的研
究研究代表者 野上 恵嗣 1,170千円
平成26年度 科学研究費助成事業 基盤研究(C)
APC及びPSによる第VIII因子制御機構の解明及び新規血友病A治療薬の開発
研究代表者 武山 雅博 2,340千円
平成26年度 科学研究費助成事業 基盤研究(C)
血管内皮細胞による血流応答機構の解明および新規血栓止血制御戦略の構築
研究代表者 志田 泰明 2,600千円
平成26年度 科学研究費助成事業 若手研究(B)
小児難治性てんかんにおける脳形成異常発生病態解明のための生物化学的研究
研究代表者 榊原 崇文 1,560千円
平成26年度 科学研究費助成事業 若手研究(B)
インヒビター保有血友病A患者の新たな止血治療戦略における凝血学的基礎研究
研究代表者 矢田 弘史 1,690千円
平成26年度 科学研究費補助金 基盤研究(C)
凝固第VIII因子抗体に対する自己血管内皮前駆細胞移植による新規免疫寛容導入療法の確立
研究代表者 松井 英人 1,820千円
平成26年度 科学研究費助成事業 基盤研究(C)
後天性凝固異常症における凝固機能評価と抑制メカニズムの解明
研究代表者 松本 智子 1,170千円
血友病インヒビター製剤調査研究費 （公益財団法人 血液製剤調査機構）
血友病インヒビター保有例に対する免疫寛容療法の実態調査
班長 嶋 緑倫 5,000千円
平成26年度 武田科学振興財団特定研究助成（公益財団法人武田科学振興財団）
超巨大VWF多重体活性の制御機構を利用した新規動脈血栓症の予防・治療法の開発
研究分担者 嶋 緑倫 1,000千円
2014 Bayer Hemophilia Awards
A novel regulatory mechanism of factor FVIIa/tissue factor associated with FVIII on the initial phase of coaguletion
研究代表者 野上 恵嗣 $95,000
公益財団法人 先進医薬研究振興財団 平成26年度「血液医学分野一般研究助成」
凝固第Ｖ因子関連血栓症の凝血学的評価と血栓発症機序の基礎研究
研究代表者 野上 恵嗣 1,000千円
平成26年度 日本財団 tooth fairy 寄附金事業（日本財団）
親子レスパイトハウスリノベーション
代表者 富和 清隆 15,500千円
平成26年度 小児在宅医療支援ネットワーク事業（奈良県）
代表者 富和 清隆 1,000千円
平成26年度 第33回血液医学助成（公益財団法人 先進医薬研究振興財団）
DNAトランスポゾンベクターによる次世代型血友病遺伝子細胞治療法の確立
代表者 松井 英人 1,000千円
平成26年度 バクスター凝固関連研究基金（BCRF）
第VIII因子上のトロンビン結合部位の同定：第VIII因子-トロンビン制御軸による新規向凝固・抗凝固薬の基礎的研究
研究代表者 古川 晶子 1,000千円
第14回Pediatric Oncology Research Fellowship（がんの子どもを守る会）
Population-based dataを用いた、英国と我が国（大阪）における小児と思春期・若年成人（adolescent and young adult: AYA）世代のがんの罹患・生存・死亡率の国際比較と小児がん登録システムの我が国への適応
代表者 中田 佳代 4,000千円
５・特別賞・学会賞等
第21回中島佐一学術研究奨励賞 奈良県立医科大学
武山 雅博
第49回小島三郎記念技術賞 公益財団法人 黒住医学研究振興財団
松本 智子
Abstract Achievement Award American Society of Hematology
Yasuaki Shida
Abstract Achievement Award American Society of Hematology
Koji Yada
Abstract Achievement Award American Society of Hematology
Kenichi Ogiwara
Abstract Achievement Award American Society of Hematology
Hiroaki Minami
Abstract Achievement Award American Society of Hematology
Nao Kamiya
