野上恵嗣教授、
荻原建一准教授、
矢追博章助教、
中島由翔助教、下西成人講師、
大砂光正医員、嶋 緑倫医学部長
血栓・止血外来では血友病やvon Willebrand病などの先天性出血性疾患や、各種血栓性疾患を扱っています。その特色は以下のとおりです。
奈良医大小児科はこれまで半世紀にわたって血友病やその類縁疾患に対する診療や研究を行ってきました。1956年に初代小児科教授吉田邦男先生がわが国初の血友病B患者さんを、1958年には2代目教授福井弘先生が我が国初のvon Willebrand病患者さんを報告して以来、当教室のデータベースには2008年末現在で血友病A患者さんが613名、血友病B患者さんが101名、von Willbrand病患者さんが159名、その他の出血性疾患や先天性血栓性疾患の患者さんが118名登録されています。出血や血栓性疾患の診断や治療、セカンドオピニオン目的で全国各地の患者さんを受け入れているほか、奈良県内とその近隣から通院されている患者さんの急な出血には原則として24時間対応をしています。
血友病診療にとって欠かせないのが各科との連携ですが、小児科では整形外科、口腔外科と緊密に連携をとって包括的診療を行っています。基本的に0歳から80歳を越える患者さんまで小児科で対応していますが、内科的疾患、特に慢性C型肝炎などは消化器内科と、HIV感染症は感染制御内科と共同で診療にあたっています。また、血友病は遺伝性疾患であり、遺伝にかかわる相談は臨床遺伝専門医による遺伝カウンセリングが行われています。
奈良医大では血友病診療に重要な複数の診療科を一度に受診できる『血友病包括外来』を実施しています。
詳しくはポスター(PDF)をご覧ください。
次回開催日程は下記のとおりです。
ご予約・お問い合わせは小児科外来受付(0744-22-3051代表)まで。
2025年1月17日(金)午前
2025年3月28日(金)午前
2025年8月 の予定
血友病の治療薬は次々に新しいものが開発されていますが、奈良医大は国内外の臨床試験の拠点病院として、いち早く新薬に対する最新の情報を入手し、患者さんに還元しています。また、学会活動として日本血栓止血学会の学術標準化委員会血友病部会(部会長:嶋緑倫教授)に参加し、ガイドライン作成や臨床研究、患者会との懇談会などを行っています。さらに、日本小児血液学会血友病委員会(委員長:嶋緑倫教授)では全国レベルでの血友病診療ネットワークの整備を行っています。また、奈良県の血友病患者さんの会である「万葉友の会」とも連携をとりサポートを行っています。一方、奈良医大は世界血友病連盟(WFH)により国際トレーニングセンターに認定されており、中国や韓国、タイなどから医師や検査技師、訓練士の実習を受け入れています。この他、血友病インヒビターに対する免疫寛容療法の国際研究や、小児血友病の国際ネットワークなどに積極的に参加しています。
現在、当教室では「中等症・軽症血友病A患者におけるインヒビター発生メカニズムに関する基礎的研究」を行っております。中等症・軽症血友病Aにインヒビターが出現した場合、第VIII因子補充療法の止血効果は消失~激減します。この臨床研究の目的は、第VIII因子のインヒビターについて、第VIII因子補充療法を無効にさせる原因を詳細に解析することです。今後、臨床応用されると血友病Aインヒビター患者さんの治療が大きく進歩することになります。この研究は患者様のデータを用いて行いますが、患者様個人のお名前や、個人を特定できる情報は一切公表いたしません。皆様のご理解とご協力をお願い申し上げます。なお、本研究は奈良県立医科大学の医の倫理審査委員会で審査を受け、奈良県立医科大学学長の許可を得ております。皆様のご理解とご協力をお願い申し上げます。
研究課題名 | 中等症・軽症血友病A患者におけるインヒビター発生メカニズムに関する基礎的研究 |
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研究機関の 名称 | 奈良県立医科大学小児科 |
研究目的・ | 中等症・軽症血友病Aにインヒビターが出現した場合、第VIII因子補充療法の止血効果は消失~激減します。この臨床研究の目的は、第VIII因子のインヒビターについて、第VIII因子補充療法を無効にさせる原因を詳細に解析することです。この研究で得られた結果は、インヒビター保有血友病A患者様に対して有効な治療法の開発や、インヒビターの発生自体を抑制する方法の確立に役立つと考えられます。 |
研究方法 | 該当する患者様の臨床的情報(年齢、第VIII因子活性値、凝固因子製剤の使用歴、インヒビター発生時の状況、インヒビター発生後の症状および治療など)と当科で実施した凝固検査測定結果、インヒビター解析結果、第VIII因子遺伝子解析結果を収集します。これまでの経過などは診療録(カルテ)から抽出し、個人が特定されないように匿名化します。測定・解析データは、奈良県立医科大学にて匿名化を行います。研究結果は、研究責任者あるいは共同研究者が、しかるべき国際論文および学会発表など複数の方法を用いて、広く国民に情報を提供します。 |
対象となる 患者様 |
2021年3月31日までに当科に受診歴のある、または当科へ検査を依頼されたインヒビター保有中等症・軽症血友病A患者様 |
研究期間 | 倫理委員会の承認日から2021年3月31日まで |